Врожденный порок сердца: какие бывают у детей, когда их выявляют и что нужно знать родителям
Когда на ЭХО сердца новорожденному ставят порок сердца, у родителей земля уходит из под ног. Глубоко вдохните и выдохните и прочитайте наш материал с детским доктором.
Юрий Юрьевич Корноухов детский кардиолог
Скрининг на ВПС в роддоме
Кардио-скрининг — это комплекс мер, направленных на раннее выявление порока сердца: измерение разницы артериального давления между конечностями, пульсоксиметрия (насыщение крови кислородом), выслушивание шумов в сердце. В скрининге также обязательным будет выполнение обзорного УЗИ сердца (ЭХОКГ) с допплерографией.
Самые распространенные пороки сердца у новорожденных
Это дефекты перегородок – межжелудочковой и межпредсердной, а также разнообразные аномалии клапанов аорты и лёгочной артерии. Сюда же можем отнести не закрывшуюся фетальную коммуникацию – открытый артериальный проток.
Чуть реже встречаются комплексные пороки: тетрада Фалло, открытый АВ-канал, аномалии системных клапанов и патологии дуги аорты.
В идеале, выявление ВПС должно проходить у УЗИ-эксперта пренатальной диагностики (во время беременности женщины), который детально занимается скринингом патологии сердца и магистральных сосудов.
В жизни случается так: если порок не установлен в роддоме, то ребёнок выписывается домой, и порок тогда может быть заподозрен педиатром на участке, если появляется шум в сердце. Или же обнаружен случайно на следующих скринингах или профосмотрах (обычно, в 1 месяц жизни, в 1 год, далее — детсад, школа, колледж)
Какие пороки сердца требуют операции сразу после рождения
Неотложными будут считаться все критические пороки сердца, когда жизнь малыша зависит от фетальных коммуникаций (которые возможны только внутри мамы), обеспечивающих адекватное смешивание крови, поддержание системного или лёгочного кровотоков – от артериального протока (ОАП) и овального окна.
Обычно это коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, атрезия лёгочной артерии, синдром гипоплазии левого желудочка, критический стеноз аортального и лёгочного клапанов, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.
На картинке слева — стенозированный аортальный клапан (створки сращены), справа — нормальный.
Также многие другие ситуации, сопровождающиеся «лавинообразным» нарастанием сердечной и дыхательной недостаточности после рождения (общий артериальный ствол, дефект аорто-лёгочной перегородки, крупные септальные дефекты, крупный ОАП).
Как часто ВПС бывают наследственными
Есть такие пороки, которые действительно наследуются, но это скорее исключение, чем правило.
ВПС – это врождённые, по букве «В». Об этих пороках мы говорим уже с пренатального периода (беременности). Приобретённые пороки тоже существуют, но это уже совсем другая история.
Возникают ВПС чаще всего вследствие генетических мутаций на ранних сроках беременности, когда сердце только начинает формироваться. Даже небольшой сбой в этом тонко настроенном процессе может привести к недоразвитию каких-либо структур в последующем.
Также есть пороки, запрограммированные с генетическими синдромами. Так, например, синдром Дауна на молекулярном генетическом уровне связан с нарушением закладки «эндокардиальных подушечек», и после рождения у таких детей мы часто находим открытый АВ-канал – крупный «дефект-канал» в центре сердца.
Какие пороки не требуют немедленного хирургического
Любой порок, поддающийся медикаментозной терапии или вовсе обходящийся без неё, на фоне которого новорождённый ребёнок способен адекватно расти и прибавлять в весе, усваивать кормление, условно говоря, чувствовать себя хорошо, можно аккуратно наблюдать в условиях специализированного кардиологического стационара или даже на дому.
Если удаётся отложить лечение на некоторое время – это позитивный момент, позволяющий малышу окрепнуть и подрасти, даже если последующая «большая радикальная» операция неизбежна.
Детей с дефектами межпредсердной перегородки, в которые можно установить окклюдер, мы берём на операцию в дошкольном или школьном возрасте, не спеша с более ранним вмешательством.
Совет родителям ребенка с ВПС
- Если ВПС установлен впервые после рождения, то нужно обратиться в профильную клинику, где квалифицированный врач детский кардиолог и кардиохирург смогут побеседовать с родителями на приёме и определиться с тактикой наблюдения и лечения. Такая практика заведена у нас в отделении кардиохирургии Филатовской детской больницы.
Цианоз носогубного треугольника, особенно при купании, волнении, а также на фоне румяных щёк после прогулки или активности, это физиологически нормальное явления у младенцев. Если цианоз становится разлитым, становится видимым на коже, появляется и на губах — это повод посетить кардиолога.
- Иногда требуется и перепроверить данные ЭХОКГ на аппарате экспертного уровня – от точности в «мм» тоже многое зависит. Если установление диагноза происходит ещё до родов, это поможет спланировать все последующие шаги, спокойно разузнать всё о пороке и об операциях. В этом однозначно есть свои преимущества.
- Ну и, конечно, существует множество кардио-форумов и сообществ, где вовремя подскажут, успокоят и помогут советом родители детей с ВПС. Я также веду такой канал, чтобы иметь возможность отвечать на вопросы и доступно рассказывать о пороках сердца всем интересующимся, в том числе кардио-родителям.
