Старая кровь: что такое полицитемия, и кого поражает эта болезнь?

Что такое полицитемия?

Не занимайтесь самолечением! В наших статьях мы собираем последние научные данные и мнения авторитетных экспертов в области здоровья. Но помните: поставить диагноз и назначить лечение может только врач.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) — это хроническое заболевание, при котором наш костный мозг производит слишком много эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец) и тромбоцитов, что может привести к повышенному риску образования тромбов.

Название состояния можно дословно перевести как «много клеток крови».

С технической точки зрения полицитемия является опухолевым процессом (что, конечно, может пугать), но процессом доброкачественным.

У кого может развиться полицитемия?

В общем-то, у любого человека, включая детей и подростков. Но чаще всего это происходит в пожилом возрасте.

1. Средний возраст людей, живущих с полицитемией — от 60 до 80 лет. У людей младше 40 заболевание развивается крайне редко.
2. Если ребенок/подросток все-таки заболеет, болезнь будет протекать тяжелее.
3. Среди 5 заболевших будет 3 мужчины и 2 женщины.
4. Заболеваемость наиболее высока среди мужчин в возрасте от 70 до 79 лет.

А как часто встречается полицитемия?

Трудно сказать наверняка — человек может долго жить с полицитемией и даже не знать об этом. Но, в среднем, болезнь встречается у 1-2 человек на 100 000.

Насколько это редко?

Очень редко. В России с муковисцидозом (редким генетическим заболеванием) живет 1 человек из 10 000. Полицитемия развивается в 5-10 раз реже.

Если полицитемия — опухолевый процесс, то почему это не рак?

Некоторые характеристики истинной полицитемии сходны с раком:

• Болезнь развивается из-за неконтролируемого деления зрелой клетки.
• Полицитемия неизлечима.

Безусловно, это сходство заставляет людей с подобным диагнозом испытывать серьезный стресс. Но полицитемию (и ее осложнения) можно эффективно контролировать и прожить с этим заболеванием долгую жизнь.

Национальный институт онкологии (США) определяет полицитемию следующим образом: «Заболевание, при котором в костном мозге и крови слишком много эритроцитов, вызывающих сгущение крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может расти. Дополнительные клетки крови могут собираться в селезенке и вызывать ее увеличение. Они также могут вызвать проблемы с кровотечением и привести к образованию тромбов в кровеносных сосудах».

Согласно статистике, люди с полицитемией имеют несколько больший риск развития лейкемии, чем люди без этого заболевания. Это связано как с особенностями состояния, так и с его лечением.

Как развивается полицитемия?

Точного ответа нет, заболевание все еще исследуется. Признаки полицитемии могут отсутствовать долгие годы, или проявиться следующими симптомами:

• усталость;
• зуд;
• ночное потоотделение;
• боль в костях;
• повышенная температура;
• потеря веса;
• изменение цвета кожных покровов из-за расширения вен.

В 30-40% случаев у людей, живущих с полицитемией, увеличивается селезенка.

У некоторых людей заболевание может привести к тяжелым симптомам и сердечно-сосудистым осложнениям.

Расскажите больше о симптомах!

Ухудшение кровообращения и густота крови сопровождается повышением артериального давления. Это приводит к усталости, головным болям, головокружениям, шуму в ушах, нарушению зрения и одышке.

Изменение цвета кожи и расширение кожных вен

Избыток и густота крови делают вены хорошо различимыми, а кожу — красно-вишневой из-за наполненности капилляров. Губы и язык могут стать синеватыми, а глаза — «налитыми кровью».

Кожный зуд

Он встречается у 40% заболевших и усиливается после купания в теплой воде из-за высвобождения гистамина, серотонина и простагландинов.

Кратковременные боли в кончиках пальцев рук и ног

Избыток тромбоцитов может привести к возникновению микротромбов в капиллярах, что приводит к боли и появлению цианозных пятен.

Увеличение селезёнки

Этот орган меняется в размере из-за переизбытка клеток крови и слишком энергичного кроветворения. Увеличиваться может также и печень.

Появление язв в желудке и двенадцатиперстной кишке

Микротромбы в сосудах слизистой и последующие ее изменения делают эти органы уязвимыми перед бактерией Helicobacter pylori.

Повышенное тромбообразование

Оно связано с большой вязкостью крови и избытком тромбоцитов.

Кровотечения

Переизбыток крови делает сосуды более хрупкими, что может привести к кровотечениям из десен или из пищеводных вен.

Боль в ногах и суставах

Из-за повышения уровня мочевой кислоты и сужения сосудов в ногах возникают болевые ощущения.

Боль в костях

Костный мозг активно участвует в кроветворении, поэтому избыточная продуктивность может приводить к болезненности костей при постукивании.

Какие осложнения могут быть у полицитемии?

К возникновению осложнений нелеченной полицитемии приводит повышенное тромбообразование, повышение уровня мочевой кислоты и кровотечения.

Вот некоторые из возможных последствий:

• Тромбозы сосудов головного мозга, органов и конечностей;
• Инфаркт сердца или селезенки;
• Ишемический инсульт;
• Цирроз печени;
• Анемия4
• Язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Желчнокаменная болезнь;
• Мочекаменная болезнь;
• Нефросклероз.

Как диагностируется истинная полицитемия?

Если у врача возникает подозрение на полицитемию (например, из-за покрасневшей кожи, набухших вен, увеличения селезенки и печени), он может направить человека на анализ крови.

Исследуются многие показатели, но главными являются увеличение массы циркулирующих эритроцитов и их доли в объеме крови, увеличение концентрации гемоглобина в крови.

Оцениваются также иные симптомы.

В отдельных случаях пациентам могут назначить пункцию спинного мозга для проведения анализа и генетической оценки клеток.

Известно, что полицитемию вызывает мутация в гене JAK2.

Как лечат полицитемию?

Лечение направлено на снижение вязкости крови и борьбу с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями.

Первый шаг в терапии — кровопускание (флеботомия)

Полицитемия — практически единственная болезнь, для которой этот средневековый метод лечения является эффективным. Так как полицитемия характеризуется избыточным объемом крови, удаление ее части облегчает симптомы и нормализует показатели. Больные отмечают, что кровопускание помогает справиться с головной болью, звоном в ушах и головокружением.

Эритроцитаферез — несколько более технологичная версия кровопускания

Кровь пациента проходит через специальный аппарат, отфильтровывающий «лишние» эритроциты, и плазма возвращается обратно в кровоток. Гематолог также может назначить препараты, снижающие концентрацию эритроцитов или тромбоцитов, лекарства для борьбы с симптомами и осложнениями. Среди них могут быть антигистаминные препараты, кортикостероиды, витамины группы В и т.д.

Полицитемия — редкое и серьезное заболевание. Однако, достижения современной медицины позволяют пациентам жить с ним долго и, по возможности, счастливо!

---

Источник